pictopub.com

Тромботична тромбоцитопенічна пурпура (ТТП) - це захворювання крові, яке може прискорити згортання крові. Це порушення може призвести до блокування припливу крові до органів тіла і може призвести до летального результату.

ТТП є рідкісним захворюванням з потенційною захворюваністю лише близько 4 випадків на 1 мільйон людей і частіше зустрічається у жінок. Основним симптомом цього розладу є поява пурпурно-червоної висипки через кровотечу під шкірою. Симптоми можуть з’явитися раптово і тривати від кількох днів до кількох місяців.

Причини тромботичної тромбоцитопенічної пурпури

Точна причина тромботичної тромбоцитопенічної пурпури невідома. Однак вважається, що порушення активності ферменту ADAMTS13 сприяло виникненню цього захворювання. Фермент ADAMTS13 є одним з білків, які беруть участь у процесі згортання крові.

Дефіцит ферменту ADAMTS13 може викликати дуже активний процес згортання крові, що призводить до утворення великої кількості тромбів по всьому тілу. В результаті блокується кровопостачання, яке переносить кисень до органів тіла, таких як мозок або серце.

Кількість тромбів призведе до зменшення кількості тромбоцитів (тромбоцитів) (тромбоцитопенія). З іншого боку, це падіння тромбоцитів насправді зробить організм більш схильним до кровотечі.

Порушення функції ферменту ADAMTS13 може бути викликано спадковими генетичними захворюваннями. Незважаючи на це, розлад частіше виникає через аутоімунні захворювання, при яких організм виробляє інші антитіла, які руйнують ці ферменти.

Крім того, TTP також може бути викликаний такими умовами:

• Деякі захворювання, такі як бактеріальні інфекції, ВІЛ/СНІД, запалення підшлункової залози, рак, аутоімунні захворювання (наприклад, вовчак і ревматоїдний артрит) або вагітність.
• Медичні процедури, такі як операції з пересадки органів, включаючи трансплантацію кісткового мозку.
• Застосування лікарських засобів, таких як тиклопідин, хінін, циклоспорин, клопідогрель та гормонотерапія.

Симптоми тромботичної тромбоцитопенічної пурпури

Хоча існують генетичні порушення, які спостерігаються з народження, зазвичай симптоми тромботичної тромбоцитопенічної пурпури з’являються лише тоді, коли пацієнт є дорослим. Симптоми ТТП можуть проявлятися у віці від 20 до 50 років. Тромботична тромбоцитопенічна пурпура характеризується рядом шкірних симптомів, таких як:

• Червоний висип на шкірі та слизових оболонках, наприклад, на внутрішній стороні рота.
• Синці з’являються без видимих ​​причин.
• Шкіра виглядає блідою.
• Шкіра жовтувата (жовтяниця).

Крім перерахованих вище симптомів, ТТП також може супроводжуватися наступними додатковими симптомами:

• Лихоманка
• Тіло відчуває слабкість
• Втрата концентрації
• головний біль
• Зниження частоти сечовипускання
• Різне серце
• Важко дихати

Коли йти до лікаря

Негайно зверніться до лікаря, якщо ви відчуваєте симптоми тромботичної тромбоцитопенічної пурпури, зазначені вище. Щоб уникнути серйозних ускладнень, необхідно вчасно почати лікування.

ТТП – це захворювання, яке може рецидивувати. Якщо у вас діагностовано це захворювання, регулярно проходьте обстеження у лікаря, щоб стежити за перебігом захворювання.

Це захворювання також може передаватися у спадок. Тому пацієнтам, плануючи народження дітей, рекомендується додатково обговорити свій стан з лікарем, щоб це захворювання не передалося дітям.

Люди, які знаходяться в групі ризику захворіти на ВІЛ/СНІД, більш схильні до розвитку ТТП. Тому людям з ВІЛ/СНІДом і людям, які мають ризик зараження ВІЛ/СНІДом, необхідно звернутися до лікаря, щоб передбачити появу ТТП.

Те ж саме потрібно робити людям, які нещодавно перенесли операцію або гормональну терапію, і часто приймають препарати, що розріджують кров, такі як тиклопідин і клопідигрел. Обстеження необхідне, щоб відстежити успіх дії та передбачити можливі побічні ефекти.

Вам необхідно негайно звернутися до відділення невідкладної допомоги, якщо ви відчуваєте симптоми ТТП, що супроводжуються сильною кровотечею, судомами або симптомами інсульту.

Діагностика тромботичної тромбоцитопенічної пурпури

Лікар запитає про скарги та симптоми, які відчуває пацієнт, а також про медичні процедури, які він пройшов. Лікар також запитає про історію хвороби пацієнта та членів його родини.

Крім того, фізичний огляд проводиться в першу чергу для оцінки ознак кровотечі та частоти серцевих скорочень. Якщо у пацієнта є підозра на захворювання ТТП, буде проведено ряд додаткових тестів для підтвердження цього. Ці тести включають:

аналіз крові

Зразок крові пацієнта буде перевірено в повному обсязі, починаючи від кількості еритроцитів, лейкоцитів і закінчуючи тромбоцитами. Також під час аналізу крові буде проведено тести на рівень білірубіну, антитіла та активність ферменту ADAMTS13.

аналіз сечі

Аналіз сечі можна зробити, щоб проаналізувати характеристики і кількість сечі, а також перевірити наявність або відсутність клітин крові або білка в сечі, які зазвичай зустрічаються у людей з ТТП.

Лікування тромботичної тромбоцитопенічної пурпури

Лікування тромботичної тромбоцитопенічної пурпури спрямоване на нормалізацію згортання крові. Лікування потрібно проводити негайно, тому що в іншому випадку це може призвести до летального результату.

Загалом, ТТП можна лікувати наступними методами:

наркотики

Лікарі можуть призначити ряд препаратів для полегшення симптомів і зниження ймовірності рецидиву ТТП. Призначені препарати включають кортикостероїди, вінкристин і ритуксимаб.

Плазмообмінна терапія (плазмаферез)

Для лікування ТТП можна використовувати плазмообмінну терапію, оскільки фермент ADAMTS13, який, як підозрюють, є причиною ТТП, знаходиться в плазмі крові.

Під час цієї терапії кров пацієнта забирають за допомогою внутрішньовенного введення і передають до апарату, який може відокремлювати плазму від інших частин крові. Потім плазму крові пацієнта відкидають і замінюють плазмою здорового донора.

Процедура плазмообміну зазвичай триває близько 2 годин. Терапію потрібно проводити щодня, поки стан пацієнта дійсно не покращиться. Під час лікування лікар може також призначити кортикостероїдні препарати для підвищення ефективності лікування.

Переливання плазми

Переливання плазми часто зустрічається у пацієнтів з ТТП через генетичні порушення. У хворих на ТТП через генетичні порушення спостерігається нестача плазми, тому необхідно робити переливання плазми крові від донорів.

Ускладнення тромботичної тромбоцитопенічної пурпури

Якщо не почати лікування негайно, тромботична тромбоцитопенічна пурпура може викликати такі ускладнення:

• Ниркова недостатність
• анемія
• Розлади нервової системи
• Сильна кровотеча
• інсульт
• Інфекція

Профілактика тромботичної тромбоцитопенічної пурпури

Деякі пацієнти повністю одужують від тромботичної тромбоцитопенічної пурпури, тоді як у інших може спостерігатися рецидив. Спеціальних профілактичних заходів для вирішення цієї проблеми не існує. Що потрібно зробити, так це знизити ризик рецидиву ТТП, уникаючи тригерів.

Якщо у вас є член сім’ї, який страждає або коли-небудь мав ТТП, проконсультуйтеся з лікарем, щоб дізнатися, чи є у вас це захворювання. Причина, ТТП може виникнути через генетичні впливи.

Якщо у вас виникли симптоми ТТП, регулярно проходите обстеження у гематолога, навіть якщо ви відчуваєте себе здоровим. Під час кожного відвідування не забувайте завжди повідомляти лікаря про будь-які ліки, які ви приймаєте, включаючи вітаміни та трав’яні препарати.